Содержание
Билиарный цирроз печени представляет собой прогрессирующую хроническую патологию. В процессе развития этого заболевания образовываются фиброзные рубцы, замещающие печеночную ткань. Особенность течения болезни заключается в том, что выявить ее на первых этапах развития очень сложно. Диагностируется патология в процессе проведения скрининговых обследований.
Более поздние стадии развития сопровождаются появлением внешних признаков, так называемых малых печеночных знаков. Речь идет о печеночной энцефалопатии, портальной гипертензии, поражении систем организма и некоторых органов.
Первичное диагностирование билиарного цирроза печени, а также развивающихся осложнений производится на основе получения результатов проведения таких обследований как:
- компьютерная томография гепатобилиарной системы;
- УЗ исследование;
- ЭРХПГ;
- биохимические, а также клинические анализы.
Окончательное диагностирование болезни производится после проведения биопсии печени, а также выявления в крови антимитохондриальных антител. Билиарный цирроз неизлечим, и если он не выявлен на начальных стадиях развития, для спасения жизни необходимо произвести трансплантацию органа.
Нехирургическая терапия включает в себя дезинтоксикацию, симптоматическое лечение, соблюдение диеты, а также использование витаминов.
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) относится к наиболее тяжелым заболеваниям печени. Наиболее часто данная патология наблюдается у женской половины человечества, возраст которых достиг 40-летней отметки.
Если говорить об общей распространенности, то в соответствии с данными статистики на 1 миллион населения приходится порядка 50-ти случаев развития болезни. Специалисты утверждают, что возникновение болезни тесно связано с наследственностью — среди близких родственников билиарный цирроз встречается очень часто.
Практически в 95-ти % случаев возникновение болезни в крови выявляется после проведения теста АМА (антимитохондриальные антитела). Но специалисты даже сейчас не могут дать четкого определения тому, по каким причинам наблюдается лишь поражение митохондрии печеночных тканей, при этом, в других тканях негативно протекающие процессы отсутствуют.
Заболевание опасно своим скрытым течением на начальном этапе. Биохимические признаки патологии могут обнаружиться совершенно случайно, во время обследований при подозрении на наличие других болезней. Течение билиарного цирроза печени прогрессирующее, и если имеются существенные поражения, без дорогостоящей операции не обойтись.
Причины заболевания
Специалисты области гастроэнтерологии связывают развитие упомянутого заболевания с появлением аутоиммунных нарушений в человеческом организме. Как упоминалось ранее, патология обладает наследственной природой, и если были случаи развития билиарного цирроза в семейном кругу, следует производить регулярные обследования, позволяющие своевременно обнаружить болезнь.
Аутоиммунная природа патологии имеет связь с рядом других болезней данной группы:
- почечный тубулярный ацидозом;
- ревматоидный артрит;
- синдром Шегрена;
- аутоиммунный тиреоидит и др.
Несмотря на выявление антител у каждого пациента, страдающего упомянутой формой цирроза, не удалось установить их связь с печеночным разрушением клеток.
На сегодняшний день определено, что появление болезни начинается с воспалительных процессов, происходящих в области желчных путей. Это сопровождается прогрессирующим фиброзом, а также пролиферацией эпителия. Спустя время воспалительный процесс утихает, но происходит распространение фиброза на ткани печени. Это приводит к необратимым процессам.
Причиной появления патологии также могут стать и другие болезни:
- желчнокаменное заболевание;
- наличие врожденных пороков развития, а также приобретенная деформация, наблюдаемая в области желчных путей;
- опухоли, образовавшиеся во внутренней области печени;
- наблюдение увеличенных лимфоузлов в упомянутом органе;
- кистозные образования в желчном протоке;
- гнойный, либо первичный склерозирующий холангит.
Кроме этого, грамотрицательная инфекция также может спровоцировать появление патологии. Это энтеробактерии, обладающие схожими с митохондриальными антигенами. При развитии заболевания в крови выявляются не только антитела к гладкомышечным клеткам и митохондриям, но и обнаруживаются дополнительные иммунные расстройства, такие как:
- увеличение показателя иммуноглобулина М;
- наличие нарушений в выработке Т-, а также В-лимфоцитов.
Все это свидетельствует о развитии билиарного первичного цирроза.
Развитие билиарного вторичного цирроза наблюдается при наличии болезней, вызывающих застой желчи в области внепеченочных желчных путей. К таким нарушениям относятся:
- Злокачественная опухоль, поразившая внепеченочные ЖП.
- Атрезии.
- Наличие камней и стриктур.
- Муковисцидоз, а также киста холедоха.
Классификация билиарного цирроза печени
Чтобы подобрать правильную схему терапии, крайне важно правильно классифицировать цирроз. Состояние печени при наличии билиарного цирроза определяют по шкале Чайлд-Пью. В соответствии с отметками данной шкалы берутся во внимание:
- цифры билирубина;
- присутствие асцита;
- индекс протромбиновый и др.
Стадию развития цирроза определяют в зависимости от того, какая общая сумма балов получилась при подсчете всех требуемых показателей. Таким образом, заболевание разграничивается на следующие классы:
- «А». Здесь имеется минимальное количество баллов. Характеризуется продолжительностью жизни пациента до 20-ти лет. Уровень выживаемости после осуществленных полостных операций составляет более чем 90 %.
- «В». Продолжительность жизни ниже, а летальный исход после хирургического вмешательства составляет порядка 30%.
- «С». Продолжительность жизни достигает отметки не более чем 3 года. Уровень смертности после операций около 80 %. Если пациенту присвоен данный класс, а также «В», то необходимо осуществлять пересадку печени.
На территории РФ часто применяют шкалу METAVIR. В соответствии с ней уровень фиброзирования определяется по данным биопсии. Градация степени находится в пределах от 0 и до 4. Если присвоена 4-я степень, это свидетельствует о наличии цирроза.
Симптомы заболевания
Признаки возникновения патологии на самых ранних стадиях не являются сильно выраженными и специфичными. Обычно больные ощущают кожный зуд. Около половины пациентов чувствуют его периодически, а у каждого десятого он проявляется достаточно сильно, и приводит к расчесам.
Чаще это явление возникает за шесть месяцев, а иногда и за годы до возникновения желтухи. В некоторых случаях эта пара симптомов ощущается единовременно.
Также первичный билиарный цирроз характеризуется сухостью в глазах, повышенной сонливостью и большой утомляемостью.
В редких случаях первым симптомом болезни могут быть болевые ощущения и тяжесть в районе правого подреберья. В процессе обследования выявляется высокое число гамма-глобулинов, предрасположенность к артериальной гипотензии, а также проблемы с балансом АЛТ и АСТ.
При развитии патологии возникают иные симптомы. К ним относятся:
- желтушная кожа и слизистая оболочка;
- увеличение желез, выделяющих слюну;
- покраснение стоп, лица и ладоней;
- звездочки сосудистые на кожных покровах;
- сгибательная контрактура запястий.
Также претерпевают изменения и ногти. У больных они деформируются, напоминая «часовые стекла», а именно:
- делаются плоскими и расширяются.
- фаланги в области ногтей становятся толще («барабанные палочки»);
- на прозрачной поверхности возникают белесые полосы, расположенные поперечно.
Помимо внешних симптомов проявляются признаки гипертензии портальной:
- увеличение размеров селезенки из-за повышенного давления, которое возникает в воротной вене;
- в венах, расположенных в районе брюшной полости начинаются застойные явления;
- проявляется расширение вен варикозного типа, вен, находящихся в районе пищевода и вокруг кишки.
- на брюшной стенке, расположенной впереди, возникает «голова медузы». Это расширяющаяся сеть вен.
Застой в венах очень вреден. Он характеризуется пропотеванием жидкости в полости брюшины. Это чревато возникновением асцита, а при особенно запущенных или тяжких случаях – появлением перитонита.
Чем больше поражается печень, тем серьезнее опасность осложнений при циррозе. Происходит нарушение усваивания витамина D. В результате у трети пациентов появляется остеопороз, который характеризуется болезненными переломами.
Возникновение проблем с всасыванием жиров перерастает в дефицит витаминов, растворяемых в них (A, E, D, C). В результате возникают симптомы полигиповитаминоза. Начинается стеаторея (в процессе дефекации, вместе с каловыми массами выходят жировые излишки).
У около 20-ти % пациентов происходит развитие нейропатий и миелопатии, а также проявляется гипотиреоз. Варикозная сеть в желудочно-кишечном тракте чревата серьезным кровотечением с вероятностью геморрагического шока.
Проблемы с печенью угрожают сбоем работы иных систем и органов. Происходит развитие печеночно-легочного, гепаторенального синдромов, а также коло- и гастропатии.
В результате сбоя работы печени, токсины циркулируют по кровотоку, и производят отравляющее действие на головной мозг. Это приводит к печеночной энцефалопатии.
В большинстве случаев в финальной стадии патологии происходит развитие карциномы гепатоцеллюлярной, являющейся злокачественным образованием. Также болезнь приводит к бесплодию.
Что касается лечения, то оно зависит от состояния больного, запущенности патологии и многих других факторов. Эта тема будет рассмотрена подробнее, ниже, после методов диагностирования заболевания.
Диагностика болезни
Если наблюдается застой желчи, то медики оценивают биохимический и клинический профили.
Такое заболевание как цирроз характеризуется смещением баланса АСТ и АЛТ, повышением Г-ГТП и показателей фосфатазы (щелочной). Количество билирубина поднимается уже потом.
Проверяется иммунный статус больного. Медики контролируют уровень иммуноглобулина, проверяют насколько повышен показатель ревматоидного фактора, отмечают подскочило ли соотношение антител к гладким волокнам мускулатуры, митохондриям, тканям щитовидки, клеточным ядрам.
Гистологическое исследование может обнаружить патологические изменения в печени, которыми характеризуется билиарный цирроз только при ранней стадии болезни, затем морфологическое исследование показывает одну картину при всех типах этой патологии.
Выявить болезни, которые чреваты вторичным билиарным циррозом, можно только при дополнительных обследованиях. К ним относятся ЭРХПГ, УЗИ (органы, находящиеся в животе), МР-панкреатохолангиография.
Лечение билиарного цирроза печени
Существуют продуманные клинические рекомендации врачевания такого заболевания. Лечат данную болезнь совместно гастроэнтеролог, хирург, гепатолог и терапевт. Они делают все, чтобы остановить развитие патологии, и устранить явления, характерные для печеночной недостаточности.
Течение фиброза замедляется применением имуносупрессивных медикаментов и препаратов с желчегонными свойствами.
Также активно используется симптоматическая терапия. Она направлена на лечение и предупреждение возможных осложнений.
Энцефалопатия печеночная убирается использованием определенной диеты (увеличивается доля растительной пищи, минимизируется белковая) и с применением дизентоксикационной терапии.
Диуретиками уменьшается портальная гиперэкстензия. Активно используются поливитаминные комплексы. Ферменты задействуются для приведения в норму пищеварительных процессов.
Если у пациентов наблюдается цирроз, относящийся к классу В или А, то им необходимо ограничить физические нагрузки. Также их нужно оберегать от сильных эмоций.
Самый результативный способ врачевания билиарного цирроза состоит в трансплантации печени.
После такой операции около 80 % больных переживают пятилетний срок. Рецидив первичной патологии проявляется у 15-ти % заболевших, но большинство может похвастаться полным излечением от этого недуга.
Профилактика и прогноз патологии
Предусмотреть появление этой патологии нельзя. Но снизить вероятность ее возникновения — вполне возможно. Надо отказаться от курения и спиртных напитков, периодически проверяться у гастроэнтеролога, особенно если в семье имеются случаи такого заболевания. Также надо правильно питаться, вести здоровый и активный образ жизни.
Неблагоприятным признаками для прогноза являются пожилая возрастная категория, аутоиммунные патологии совместные с циррозом, интенсивное прогрессирование симптоматики недуга.
Очень негативным для прогнозирования фактором являются уменьшение показателей холестерина в кровотоке, избавление от зуда, а также снижение размеров ксантоматозных бляшек.
